脑干脑炎（BE）或菱脑炎是指继发于多种病因和不同预后的影响菱脑（脑桥、小脑和延髓）的稀有沾染性/炎症性疾病。菱脑由后脑（脑桥、小脑和第四脑室腹侧）和脊髓脑（延髓和第四脑室背侧）构成。中脑（间脑）不是菱脑的一部份，但是，由于它与脑桥络续并时常受累，是以也被列为菱脑炎的一部份。BE最稀有的病因是感化性疾病、本身免疫性疾病、脱髓鞘和副肿瘤归纳征。确实和初期诊断关于经管相当紧急，由于假如诊疗失当，此中一些病因或许是严峻乃至是致命的。BE首先体现为非稀奇性发热、头痛、恶心和吐逆，以后的榜样体现包含共济平衡（69.1%）、眼成效阻滞（58%）、延髓成效阻滞（58%）和肢体无力（58%）。BE的临床体现和MRI上的病灶散布有助于减少识别诊断界限。本文叙述沾染性BE最稀有的缘故及其神经影象学体现。
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李斯特菌
李斯特菌是感化性BE的最稀有缘故。它是由单核细胞增生李斯特菌引发，这是一种革兰氏阳性、需氧、兼性、不构成芽孢的杆菌。要紧经过未煮熟的食品和未经巴氏消*的牛奶经口授布。在康健人群中，中心神经系统（CNS）李斯特菌沾染一般无病症，但在重生儿、免疫成效低下患者、末年人和妊妇中或许有病症。但是，李斯特菌BE一般产生在免疫系统平常的患者身上。CNS体现包含脑膜炎、脑膜脑炎和脓肿。李斯特菌累及脑干确实切机制尚不领会，但已提议血行和轴突（沿三叉神经）路径。李斯特菌BE在中年人（平衡年齿52岁）和男性（59%）中更为稀有。李斯特菌BE的临床体现一般包含流感样病症、发热、头痛、恶心和吐逆，其次是错误称脑干成效阻滞，包含颅神经麻痹（V、VII、IX和X）、小脑共济平衡和长束行动和觉得阻滞。与其余脑部沾染比拟，李斯特菌BE的去世率更高，永远性神经损伤的产生率也更高。据报导，李斯特菌引发的BE去世率为32%。在影象学上，李斯特菌BE体现为T1低记号灶和T2/FLAIR上的高记号灶，累及脑干（对脑干背侧和小脑，特殊是第四脑室底具备高亲和力）及上颈髓。与其余模式的BE比拟，环状加强脓肿（图1）的构成在李斯特菌BE中很稀有，其很或许提醒与李斯特菌相干的BE。李斯特菌脓肿看起来与其余脑脓肿宛如，具备环状巩固病变，核心分散受限。据报导，全数李斯特菌相干的BE病例MRI均呈阳性。有少量报导称其相干三叉神经加强，这能够提醒轴突内神经范围沾染的路径。脑脊液（CSF）和血清培植阳性能够确认诊断，但敏锐性别离为11%-41%和61%。李斯特菌BE的的确诊断相当紧急，由于假如没有恰当的抗生素诊疗（一般应用阿莫西林或氨苄青霉素），它的去世率和病发率都很高。图1.李斯特菌BE一例。轴向FLAIR和T2图象显示右边小脑中足的高记号强度主题（箭头A和B），病灶打针造影剂后呈榜样的边沿加强（箭头C）肠道病*肠道病*是小核糖核酸病*科的一个亚型。该病*微弱、无包膜、呈二十面体形态，具备单正链RNA。要紧经过粪口路径沾染。该家属的一些成员具备嗜神经性，可致使从脑膜炎到脑炎等不同神经系统体现。该家属是BE的第二大稀有沾染缘故，EV-A71是最稀有的亚型，其次是EV-D68。EV-A71已被公觉得是引发兄弟口病爆发的缘故。上呼吸道沾染和肠胃炎也会产生。高达25%的患者或许呈现神经系统受累，要紧影响童子和青少年。神经系统体现包含无菌性脑膜炎、小脑共济平衡和宛如于脊髓灰质炎的病症（和缓性单瘫或延髓脊髓灰质炎）。这些瘫痪病例大高产生在欧洲和亚洲。关于脑炎，最稀有的受累部位是脑干。病灵活常为T1低记号和T2高记号。E-A71引发的兄弟口病相干BE病变部位是相对特定的。最稀有的部位是脑桥背侧和延髓，其次是小脑齿状核、中脑和丘脑。比较巩固MRI比非比较探索更敏锐。脑桥腹侧、黑质和齿状核也或许受累，但频次较低。一般，没有幕上受累。上颈髓看来T2高记号灶。天真疱疹病*性脑炎（HSVE）HSV是最稀有的分发性病*性脑膜脑炎，产生在免疫成效平常的患者的三叉神经节病*从头激活后。在成人和童子中，90%的HSV是由HSV-1引发。嗅觉转变、发热和头痛优劣时时见的体现，癫痫爆发（66%的病例）也很稀有。吐逆、偏瘫、共济平衡、语言阻滞和回顾力消退也或许产生。CSF解析和PCR探测被觉得是HSV-1和HSV-2的首选测试，具备高锐敏度（96%）和稀奇性（99%）。天真疱疹病*性脑炎在未经诊疗和诊疗欠安的患者中去世率很高（70%）。HSV对边沿系统具备高亲和力，一般是两侧但错误称的，高出一半的患者能够看到颞外受累。脑干受累并不罕有；它能够经过三叉神经的脑池段施行病*的逆行传布沾染，很少经过面神经沾染。MRI是最敏锐的成像方法，一般在病症呈现后2-3天内呈阳性。DWI是最敏锐的MRI序列，在病程初期呈现反常，由于细胞*性水肿致使DWI的反常高记号。平常的通例MRI序列只可在DWI上看到反常也很稀有。HSV脑炎的榜样MR体现为两侧错误称累及边沿系统、内侧颞叶、岛叶、下外侧额叶和扣带回，基底神经节（BG）保存。据报导，高达50%的病例或许产生中脑和脑桥受累。鉴于HSV脑炎的高时兴率，这类病*是BE的第三大稀有沾染缘故。MRI体现包含全面髓质和上颈髓的T2和FLAIR记号添加，同时边沿系统的受累有益于判定HSV做为B的缘故（图2）。图2.HSV脑炎一例。轴向FLAIR图象显示右边额颞叶反常高记号和占位效应，左边岛叶皮质也有微小高记号（箭头A）。右边小脑中足有最小的FLAIR高记号（箭头C）
人类疱疹病*6（HHV6）HHV6是一种广大存在的嗜神经病*，要紧产生在童子初期，在3岁如下童子中非时时见。它在大大都个人中仍处于潜藏形态，但在免疫抵御和移植受者中或许会从头激活。脑炎一般体现为短期回顾成效阻滞、定向阻滞、意识阻滞和癫痫爆发。HHV-6B再激活最严峻的体现是移植后边沿脑炎。在影象学上体现为边沿性脑炎，三分之一的患者看来颞外受累，包含BG、间脑和脑干受累，以及脑桥和中脑的软脑膜巩固。
结核CNS结核病是这类疾病中最具灾祸性的模式，在全数结核病病例中占10%，而且与高去世率和病发率相干。CNS受累在免疫成效低下和艾滋病患者中更为稀有，占病例总额的20%。疾病谱包含结核性软脑膜炎伴或不伴脑积水、硬脑膜炎、脑炎、结核瘤、结核性脓肿和脊柱结核。结核性软脑膜炎是CNS结核最稀有的体现，渗出液常累及基底脑池（鞍上脑池和中脑范围池）。脑脊液培植仍旧是确诊结核性脑膜炎的金准则，但敏锐性较低。当前已有多种核酸扩增实验用于诊断结核性脑膜炎，其敏锐性为71%-94%，稀奇性为88%-%。在MRI上，脑脊液在FLAIR上呈污浊和高记号，并显示出比较巩固。长远并发症，如堵塞性脑积水、动脉湮塞、静脉血栓构成和颅神经病变，继发于软脑膜炎。实践结核瘤是实践CNSTB最稀有的体现，在年老患者中更为稀有。孤立性脑干结核瘤很罕有。按照结核瘤的不同分期，非干酪样期可呈实性加强，在干酪样期可呈环状加强。将这类边沿巩固病变与李斯特菌脓肿的识别或许具备挑战性。但是，在边沿巩固型结核瘤中，病变的核心部份一般在T2上呈低记号。相悖，李斯特菌脓肿的核心部份一般在T2上呈高记号。基底脑池受累伴随软脑膜加强提醒TBBE（图3）。图3.继发于TB的BE一例。蚓部左边有反常FLAIR高记号灶（箭头A和B）。松果体区有FLAIR高记号病变（箭头C）伴继发性脑积水。其它，鞍上池有反常加强（箭头D）。基底池软脑膜反常加强提醒结核病（E和F）
爱泼斯坦-巴尔病*
爱泼斯坦-巴尔病*是感化性单核细胞加多症的缘故，一般具备自限性。榜样体现是低热和布满性淋谄媚肿大，但一般累及颈后淋谄媚。也或许呈现疲倦、脾肿大、恶心、吐逆、皮疹和头痛。约莫1%的感化性单核细胞加多症患者会呈现中心神经系统并发症，包含脑膜炎、脑炎、横贯性脊髓炎和格林-巴利归纳征。脑炎一般呈布满性，有对称性BG、丘脑、皮质和脑干受累的报导。影象学体现一般优劣稀奇性的，包含反常的T2高记号和灰质、白质、深灰核和脑干的巩固。在后颅窝内，小脑受累更为稀有，但脑干受累预后较差。甲型和乙型流感流感是最稀有的呼吸道沾染之一。流感累及CNS的年病发率忖度约为每万人中有2.8例。流感占童子脑炎的2%-11%。沾染甲型和乙型流感病*可引发急性小脑病症，由于细胞*性水肿体现为小脑半球T2高记号和T1低记号（图4）。严峻的急性小脑水肿或许需求危急开颅减压术以防止小脑幕疝。H1N1和H3N2流感与脑干/小脑脑炎相干。流感疫苗接种与脑炎之间的关联存在争议。按照近来的凭证，流感疫苗接种与脑炎无关。图4.两侧小脑半球记号强度严峻反常和水肿的甲型流感病例
施行性多灶性白质脑病（PML）PML是由约翰坎宁安病*沾染少突胶质细胞引发的，要紧产生在免疫抵御患者（血液系统恶性肿瘤、移植后形态、取得性免疫弊病归纳征[AIDS]和高发性强硬症）中。诊断的金准则被觉得是对CSF模范或脑活检施行PCR探测。在MRI上，脑损伤为T2-FLAIR高记号，一般较大（3cm），多灶性合并，累及皮质下或皮质旁白质和U型纤维。榜样的是两侧但错误称的顶枕受累。脊髓损伤并偶尔见，是以需求施行反省以清除其余病因。后颅窝受累偶尔见，但在PML晚期看来眉月形小脑病变（图5）。图5.PML。第一例患者（A-C）在非霍奇金淋巴瘤干细胞移植后进展为PML，在FLAIR（A）和T2（B）上脑桥和小脑半球的记号强度反常，但没有反常巩固（C）。第二例患者（D-F）是HIV阳性，不相符HAART诊疗，在FLAIR（D和E）上脑桥、小脑中足和小脑半球记号强度反常，但没有反常巩固（F）。第三例患者（G-I）既往无显然病史，右边小脑足记号强度反常，两侧大脑半球在FLAIR（G和H）右边更优异，但未见反常加强（I）；脑脊液解析对JC病*呈阳性
其余感化性缘故
稀有的感化性BE病例汇报继发于立克次体、疏螺旋体、伤寒杆菌、*团杆菌、支原体、腺病*（图6）、肺炎球菌、布鲁氏菌、*团菌、大小胞病*、水痘-带状疱疹病*、柯萨奇病*A16、埃可病*、狂犬病病*、东方马脑炎、毛霉菌、诺卡氏菌、曲霉菌、囊尾蚴病和弓形虫病。影象学体现一般优劣稀奇性的，伴随T1低记号和T2高记号转变。在曲霉菌向导的BE中，病变在T2和T2*上或许是低记号，这或许是由于存在出血、真菌菌丝或固结性坏死。图6.一例52岁男性，既往无显然病史，伴随精力形态转变和脑膜脑炎；延髓（A）、脑桥（B）和丘脑（C）FLAIR序列高发反常记号灶，但未见显然反常加强（D）。脑脊液解析腺病*阳性
新冠肺炎（COVID19）
近来呈现的严峻急性呼吸归纳征冠状病*2（SARS-CoV-2）引发了最新的大时兴-年冠状病*病（COVID-19）具备神经养分特征。很罕有继发于COVID-19的BE病例汇报。MRI体现为脑干和上颈髓T2高记号伴微出血灶。微出血是COVID-19脑炎的稀有体现。医脉通编译自：SotoudehH,RazaeiA,SaadatpourZ,GaddamanuguS,ChoudharyG,ShafaatO,SinghalA.BrainstemEncephalitis.TheRoleofImaginginDiagnosis.CurrProblDiagnRadiol.Nov-Dec;50(6):-.doi:10./j.cpradiol..09..EpubSep24.PMID:.预览时标签弗成点收录于合集#个