界说
●后脑的先天反常，常伴发脑脊膜脊髓膨出
病症和体征
●是神管束弊端所致使的结束
●体现为：
■在再生儿期体现为继发于脑积水的头部增大
■童子和成人体现为脑积水
●下肢活动及发觉弊端
●括约肌成效妨碍
●脑干成效妨碍
时髦病学
●病发率：男=女
●病发率0.4%每名活产婴儿
●常体现为诞生时伴随脑脊膜脊髓膨出
●若一个儿童病发，其同族受累的危险为6%
影象学查看
●脑和颈髓的MRI查看
影象学体现
●幕下：
■小脑扁桃体及延髓位于枕骨大孔之下
■第4脑室受压和变长
■脊髓脊膜膨出和脊髓空洞
■增大的枕骨大孔，扇形陡坡，C1椎弓发育不良
■颈髓延髓成角
■小脑的样式学反常并发小脑幕发育反常
●幕上：
■脑积水
■大脑镰发育不良
■胼胝体发育不良
其余查看
●引发电位查看也许量化脊髓和脑干的成效障的水平
判别诊断
●Ⅰ型Arnold-Chiari反常
●先本性脑积水
●低压性脑积水
调节
●怀孕期增加叶酸也许升高病发率
●后颅窝减压及C1后弓减压
●分流术缓和脑积水
●在子宫内由超声诊断出的严峻病例行胎儿脊膜脊髓膨出补缀术，也许加重神经弊端的严峻性
图1(A)矢状位T1加权像（T1WI)显示成人Ⅱ型Arnold-Chiari反常。后颅窝窄小，枕骨大孔严惩。小脑和延髓向下移位，脑桥和第四脑室拉长（黑色箭头）。脑干在齿状突后方时屈曲变形。焦点部有一增大团块（白色箭头）和顶部有一隆起（白色不延续箭头）。（B)轴位T2W显示窄小的后颅窝顶部有一隆起（黑色箭头）
图2(A)矢状位T1W显示脑干在齿状突后方有轻度屈曲变形，但成像特性与图9-1特性如同。（B和C)轴位T2W显示枕叶变形，也许与大脑发育不全和后颅窝窄小相关。存在脑室分流形势（白色箭头），左边脑室后角轻度增长
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