髓母细胞瘤是罕见的恶性水平高且预后较差的胚胎源性肿瘤，髓母细胞瘤是后颅窝第二罕见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，紧要见于15岁昔日的童子，约占童子颅内肿瘤15%～25%,成人髓母细胞瘤较罕有，在成人仅占核心神经系统肿瘤的1%,男性病发多于女性。
病理特性
髓母细胞瘤的布局学分型常分为两种，离别是经模范与促纤维增生型。后者较常见。镜下特性为细胞分列精密，体积较小，巨细较一致，核大胞浆少，经模范看来菊形团样细胞分列布局，促纤维增生型中纤维布局增生显然，看来旋涡状及岛状布局．两者均有向神经细胞或胶质细胞破裂的趋向。
临床与病理呈现
病人以头痛、头晕、恶心、吐逆为罕见病症,普遍患者呈现为神色冷漠、行走不稳、眼力下落、共济平衡。肿瘤易强迫堵塞第四脑室,引发脑脊液轮回妨碍而形成脑积水。
瘤细胞体积较小，巨细较一致，细胞核寻常呈圆形或类圆形，细胞浆较少，部份细胞呈不模范的菊形团分列，核破裂像易见，部份地域的肿瘤细胞有神经破裂趋向，间质纤维增生显然
影象学呈现
成人髓母细胞瘤好发部位与童子髓母细胞瘤显然不同。成人从高到低顺次为四脑室、小脑半球和小脑蚓部;童子从高到低则离别为四脑室、小脑蚓部和小脑半球。有学者以为童子多起自四脑室顶部后髓帆,因而小脑蚓部或四脑室常见;而成人多发源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞,肿瘤成长部位偏离中线,且多位于小脑表面的部位。
CT呈现：平扫多呈现为略高密度影，内部密度不均，部份坏死囊变较多者可呈低密度影，范畴边境较明了。加强扫描多呈现为平均的中度或显然加强，内部高发囊变区无加强；少部份肿瘤呈现为本质内部斑片状的云雾样中度加强．且加强核心地域较周边加强显然。
MRI呈现：肿瘤T1WI上呈等或稍低记号，T2WI呈稍高或等记号，加强扫描呈现不足稀奇性，肿瘤本质部份大多呈现不均质加强。肿瘤本质部份在DWI上呈高记号，ADC为低记号，DWI的记号强度及ADC值主如果由肿瘤的细胞形成和细胞核面积决计。肿瘤的细胞形成添加提醒外空隙相对低沉，致使水份子分散加倍受限，DWI呈现为高记号、ADC呈现为低记号，是小脑肿瘤中较为特性性的呈现。
辨别诊断
髓母细胞瘤紧要与室管膜瘤辨别。室管膜瘤轻易沿四脑室侧孔向双侧桥小脑角池成长；另一个辨别重心是肿瘤是不是有钙化，寻常以为室管膜瘤钙化较罕见，而髓母细胞瘤钙化较罕有。髓母细胞瘤发源于小脑蚓部四脑室顶壁，矢状面或轴面图象上，其前线看来线样脑脊液记号影将肿瘤与脑干间隔；室管膜瘤发源于四脑室底部，矢状面或轴面图象上厥后方看来线样脑脊液记号影将瘤体与小脑蚓部份开。当肿瘤较大，四脑室被充塞时，则辨别诊断有较浩劫度。
病例研习
图1患者，男，6岁，小脑蚓部见团块状反常记号，满盈四脑室，其内记号不均，病灶大部份T1WI呈低记号，T2WI及FLAIR呈稍高记号，其内看来一些短T1稍长T2记号提醒瘤内归并出血，T2WI看来斑片状低记号，提醒瘤内归并坏死，DWI肿瘤呈以高记号为主的搀杂记号，加强扫描肿瘤显然不平均加强。矢状位看来脑脊液记号将瘤体与脑干间隔。脑室系统扩充。
图2患者，男，8岁，四脑室内见团块状反常记号，其内记号不均，病灶大部份T1WI呈低记号，T2WI及FLAIR呈稍高记号，其内散在黑点状常T1长T2记号提醒瘤内归并囊变，DWI肿瘤呈高记号，加强扫描肿瘤呈不平均加强。矢状位看来脑脊液记号将瘤体与脑干间隔。脑室系统扩充。
图3患者，女性，31岁，右边小脑半球见团块状反常记号，T1WI呈低记号,T2WI及FLAIR呈稍高及低记号，提醒瘤内归并小量坏死，DWI病变大部份呈高记号，加强扫描呈显然不平均加强，脑室系统扩充。
编纂
巩涛
负担编纂
*蓓蓓
参考文件
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