新英格兰杂志刊载了一例Heczey博士供给的石骨症的案例,笔者联合临床及关连文件,共汇集8例该疾病,其关连影象学景象剖析以下。
病例一
8岁男孩,右腿新恐慌性痛楚,伴随成神经细胞瘤病史,行X线审查效果以下。
图1.股骨中段看来无移位性骨折线(图A),其上方骨质密度增高,下方股骨增粗,呈锥形瓶反常(图B)
病例二
由丁香园战友供给,病史不详,内伤后审查,X线效果以下:
图2.髂骨翼呈模范「齐心圆状」改观,长骨骨质组织消散,匀称一致高密度呈「粉笔」状,伴右边髂骨翼、左股骨上段骨折。
病例三男性,20岁,脑积水病史,脑积水脑室腹腔分流术后。行颅脑CT审查效果以下:
图3.颅骨穹窿颅底均增厚强硬,以颅底骨质增生最显然,右边VP分流阀
病例四年老女性,行MR及CT审查效果以下。
图4.腰椎矢状位T2-WI压脂序列,椎体形状反常,呈三明治样改观,又称夹心椎
图5.冠状位CT重修,椎体高低缘为高密度,重心呈低密度,称夹心蛋糕征或夹心椎
病例五
患者根本病史不详,行足X线审查效果以下。
图6.所示足部各构成骨呈普遍精致性骨化
病例六
回生儿,临床诊断为常染色体隐性遗传型石骨症,X线图象以下。
图7.肋骨与肋软骨接壤处增粗
图8.干骺端看来透光带,骨皮髓质分界消散;另看来阴囊疝,期内看来肠管
病例七
年老男性,内伤后X线审查效果以下。
图9.胫骨骨质密度增高,其下段高密度配景下看来骨折线
病例八
男性,6岁,行浑身X线审查效果以下。
图10.浑身骨质密度增高,未见显然骨质反常改观
图11.腰椎部份椎体看来骨内骨景象
诊断
石骨症
识别诊断
重金属中*;骨质增生症;维生素D过多;精致性骨发育不全;颅骨或脸部骨纤维反常增生。
归纳
(1)根本X线展现:普遍匀称,骨密度增高强硬,骨小梁变粗、朦胧,皮质增厚,髓腔狭隘,乃至消散。
(2)骨中骨:重要见于掌指、跖趾关节及肋骨等,骨中骨展现为畛域较量显然的精致骨岛。
(3)夹心椎别名夹心蛋糕征,其构成是由于椎体高低软骨板富含血管,在钙摄取不够的处境,该部类骨质堆积过多。类骨质对破骨细胞具备显然的制服效用,而椎体中部不够这类类骨质,故而被破骨细胞腐蚀,构成椎高低高密度而中央低密度,形如三明治样。
(4)髂骨翼年轮样改观。射线可透过带是较平常骨地区,而精致带存在洪量不起效用的破骨细胞。
(5)颅骨穹窿颅底均增厚强硬,以颅底骨质增生最显然。
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