脑积水的原因

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TUhjnbcbe - 2021/7/3 20:28:00
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精神发育迟滞(mentalretardation)是指个体在18岁以前,由于受到各种因素的作用引起精神发育受阻或停滞,临床特征为智力显著低下和社会适应困难。

《什么是精神发育迟滞》

精神发育迟滞不是独立的疾病单元,而是包含许多不同的先天或后天的、生物学的或有害环境所造成大脑发育受损的后果。它既可为器质性改变的单一作用,又可为缺乏足够的文化教育的条件所致,抑或二者兼而有之。精神发育迟滞的患病率差异颇大。WHO报告,严重的精神发育迟滞的患病率为0.3%~0.4%,轻度者高达3%。年~年我国8省市0~14岁精神发育迟滞流行病学调查发现,农村患病率为1.41%,城市为0.70%轻、中、重度精神发育迟滞的比重分别为75%、20%、5%,且程度越重,往往伴有躯体先天缺陷死亡率越高。目前,全世界约有万各类精神发育迟滞患者,防治精神发育迟滞具有非常重要的社会意义。

病因与发病机制

病因复杂多样,某些疾病的病因已经找到(如唐氏综合征、苯丙酮尿症、半乳糖血症等),但仍有不少疾病的原因尚未查明,可能的致病因素有:1.遗传因素:包括染色体数目和结构发生异常(如唐氏综合征、先天性睾丸发育不全综合征先天性卵巢发育不全)、遗传代谢异常(如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症)。2.先天性颅脑畸形:常见的有原发性小头畸形、颅骨缝骨化过早、先天性脑积水等,与多基因遗传有关。3.围生期有害因素:母孕期受病*、弓形虫、梅*、艾滋病病*等感染;中*及药物副作用;母体出现营养不良、妊娠高血压、地方性甲状腺肿以及35岁以上的高龄妊娠;产伤及围生期疾病(如难产、胎位异常、早产、核*疸)等均可伴发脑损害。4.出生后因素:如中枢神经系统感染(流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎、脑囊虫病等);颅脑外伤,各种原因引起的缺氧(如中*、高热、癫痫等引起小儿惊超过30分钟以上),可引起智力低下。5.心理社会因素:流行病学调查发现,早年文化教育机会被剥夺及与社会严重隔离是引起精神发育迟滞最主要的心理社会因素。此外,经济水平低、家庭及社会环境不稳定也与精神发育迟滞的发生有一定的关系。

临床表现

精神发育迟滞主要临床表现为智力低下和社会适应能力缺欠,WHO根据智商(intelligencequotient,IQ)将精神发育迟滞分为轻度、中度、重度、极重度四级。具体表现是:1.轻度:约占本病的75%~85%。临床表现常不明显,早年发育较正常儿略迟,不易被识别。一般语言交流无明显障碍,词汇不丰富,理解分析及抽象思维能力差,经过努力可勉强完成小学学业。生活能自理,通过职业训练可从事简单而非技术性工作。一般无神经系统特征和躯体畸形,心理年龄为9~12岁,智商为50~69。2.中度:约占本病的12%。语言及运动发育明显落后于同龄正常儿童。语言发育差,词汇贫乏,发音含糊不清,能掌握日常生活用语,阅读及理解能力有限。与人能建立稳定的关系,情感反应尚适当。可计算个位数加减法,不能适应普通小学学习。有一定的模仿能力,经训练后可从事简单、重复的劳动。在帮助和辅导下简单生活可学会自理。少数患者伴有神经系统异常体征和躯体发育缺陷。心理年龄为6~9岁,智商在35~49之间。3.重度:约占本病的8%。语言发育及运动功能严重受损,只能学会一些简单的词句,不能进行有效的交流,不会计数,不能学习劳动。表情或情感反应不适当。自理能力差,生活需要照顾,无社会能力。常合并有脑部损伤、视力、听力障碍和癫痫发作。心理年龄为3~6岁,智商在20~34之间。

4.极重度约占本病的1%~5%。

智力水平极低,不会说话,也听不懂别人的话。几乎完全不能自理,经特殊训练仅可获得极其有限的自理能力,大多数患者因生存能力缺陷及严重疾病而过早夭折。心理年龄在3岁以下,智商在20以下。除上述表现外,精神发育迟滞患者常伴发精神分裂症、情感障碍、人格障碍、神经症等精神障碍。

治疗要点

本病一旦发生,其智力损害将伴随终生,因此预防发病是根本。治疗原则是早期发现、早期诊断、尽早干预,以教育训练为主,药物治疗为辅。1.教育训练:由学校教师、特教老师、家长、临床心理治疗师配合进行。轻度患者,可在普通小学或特殊班学习,掌握一定的知识和劳动技能,使其成年后能独立生活。中度患者,着重训练生活自理能力和社会适应能力,如穿衣、洗漱、简单的社交礼仪,使其基本自理生活,尽量自食其力。重度患者,通过强化训练,使其生活接近正常。极重度患者几乎无法教育训练。2.药物治疗(1)病因治疗:少数遗传代谢病可以进行病因治疗,如苯内酮尿症给予苯丙氨酸饮食治疗,避免智力进一步损害。(2)促进脑功能发育的药物:如奥拉西坦、胞磷胆碱、脑蛋白水解物等。(3)对症治疗:根据患者病情,适当选用抗精神病药物。如对伴有精神运动性兴奋、攻击或冲动行为选用氟哌啶醇或奥氮平,对伴有癫痫的患儿可加用抗癫痫药物。视频图片来源:网络

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