概述
1.产前超声检查判断脑室是否增宽以及病变程度的标准方法为测量侧脑室体部的宽度,正常侧脑室体部宽度≤10mm,平均7mm,侧脑室宽度大于10mm称为侧脑室增宽。指脑脊液过多的聚集于脑室系统内致脑室扩张,以侧脑室增宽最常见,VM平均6-8mm。
2.14周后至足月,单侧或双侧≥10mm
原因:
1.中枢神经系统异常如脑中线结构发育异常或局部占位等所致,也可为全身其他系统异常的一种颅内表现,如染色体异常、病*感染等。
2.脑脊液回流异常、染色体及基因异常、脑出血或感染、大多数病例不明
分级
10-12mm轻度VM
12-15mm中度VM
>15mm重度VM
VM伴发的畸形
1.VM合并中枢神经异常:胼胝体发育不良、Dandy-Walker综合征、大脑无沟回畸形、裂脑畸形、前脑无裂畸形、中脑导水管狭窄等颅内畸形
2.VM合并非中枢神经异常:心脏畸形、消化系统、泌尿系统异常等。
3.严重VM60%与畸形有关,最常见的是胼胝体发育不全和脊柱裂,有1/3是非中枢神经系统畸形
孤立性边界性VM与染色体异常
约1.4%的21-三体胎儿在中孕期发现有边界性VM,而仅有0.15%的核型正常胎儿再现边界性VM,由些得出似然比约为9,即产前检查发现边界性VM预示胎儿发生21-三体的风险增加9倍
VM的妊娠结局
1.孤立性VM中10%生后可检测到畸形
2.进展性VM中TORCH感染的报告率在10%-20%
3.复杂性VM其非正倍体发生率大于15%
4.孤立边界性VM染色体异常的发生率3-15%
5.罕见的原因脑室内出血和自身免疫性血小板减少
6.孤立性VM在10-12mm时,多数胎儿可能为正常变异
VM的临床处理
1.无论VM程度,必须查找中枢神经系统内外畸形。
2.在一些病例中核磁共振检查可发现超声难以发现的器官异常,特别是颅内结构异常、颅内出血等
3.出现其他畸形时应检查染色体,Gaglioti认为,对于任何程度的孤立性VM也应提供染色体检查,许多研究表明孤立性VM是染色体异常的独立性危险因素
4.应行母体TORCH检查
5.对于经过多项检查确诊为孤立性轻度侧脑室增宽的病例,仍有部分会出现发育或智力障碍
临床处理建议
如果在超声筛查中怀疑侧脑室增宽,应予以测量并评估,同时详细检查有无合并其他结构畸形或遗传标记物。
建议进行染色体核型分析
由于侧脑室增宽也与胎儿宫内感染有关,建议行TORCH病*筛查。
建议行MRI(核磁共振)检查以协助除外中枢神经系统病。
侧脑室增宽的鉴别诊断:
1、重度脑室增宽:(脑室宽度≥15mm,也可称为脑积水)指的是脑脊液过多积聚于脑室系统中,侧脑室系统扩张,压力升高,超声检查时表现为脑室增宽。一般侧脑室三角区增宽达1.5厘米认为脑室扩大,且越宽程度越重。如果三角区宽1.2~1.4厘米,脉络丛占满脑室内大于50%时,一般认为正常。如脉络丛缩小并呈悬挂状态时,则认为有脑积水存在。
2、轻度侧脑室增宽:定义为侧脑室直径≥10mm,而≤15mm。而侧脑室直径10mm被认为属正常生理范围。
3、孤立性轻度侧脑室增宽:是指产前系统超声检查无其他异常发现的病例。约10%的孤立性轻度侧脑室增宽的胎儿为染色体异常,其中最多见的为21三体,孕期病*感染特别是巨细胞病*感染晚孕时也常会导致孤立性侧脑室增宽及脑室旁混合回声等异常表现。
量远不量近,量内不量外
侧脑室增宽:
10—14mm为轻度侧脑室扩张
≥15mm,周围脑组织厚度>3mm中度
≥15mm,周围脑组织厚度<3mm重度
脑室扩张VM
1.侧脑室增宽:10-15mm,12mm其合并其他畸形的概率较高,而合并非整倍体的概率低,10~12mm的单纯性侧脑室增宽的胎儿,其神经系统发育预后相对较好
2.第三脑室:横切面3mm、冠状切面5mm
3.第四脑室:孕中期显示最为清晰,平均前后径为3.5mm、平均宽度为3.9mm
4.引起~的常见中枢神经系统畸形:神经管缺陷、颅内出血、脑积水、颅内感染、前脑无裂畸形、颅内肿瘤、D-W异常、脑血管畸形、胼胝体缺失、Arnold-Chiari畸形II型、脑裂畸形、染色体异常或遗传综合征
5.产前发现胎儿脑室扩张,首先应仔细检查颅内颅外结构,建议在30-34周孕进行仔细神经系统检查。建议超声监测的间隔时间为2~3周
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