脑积水的原因

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TUhjnbcbe - 2021/1/5 1:51:00

来源/据“健康生活网”整理编辑

他的名字叫做小宾利,孕四个月大的他还在妈妈的肚子里面。妈妈在医院做孕检,但是当医生告诉她检查结果是,她差点当场就晕倒了。

医生诊断肚子里的小宾利患有一种罕见的先天疾病,叫做“脑膨出”,这是一种非常致命的疾病,发病率大约在万分之一。

当时医生跟小宾利妈妈解释,患有这种病的婴儿很可能会胎死腹中,就算顺利生下来,宝宝也可能当场夭折。所以医生建议小宾利妈妈趁婴儿还只有4个月时进行人工流产。

一家人经过再三考虑,决定听从医生的建议进行人工流产。医院回到家后,却发生了一件让小宾利妈妈改变决定的事情。当时小宾利妈妈放着自己最喜爱的音乐来缓解自己悲伤的情绪,突然她感受到肚子里宝宝在踢脚,宛如跟着音乐的节拍在律动,展现着极强的生命力!

妈妈坚信这是宝宝用自己的方式来告诉自己,“我想活着!”,于是她就跟家里人商量说,“我不想放弃他,我要把他生下来”。

最终他们还是决定给宝宝一个机会,就算像医生说的那样生下来就夭折了也要见上宝宝一面,亲口跟他说再见。

没抱太大希望的夫妇俩,连婴儿用品都没买,经过9小时的阵痛,成功产下了小宾利。然而时间一分一秒地过去了,小宾利并没有像医生预言的那样当场夭折。

一天过去了,小宾利还活着;

一周过去了,小宾利还活着。

小宾利的奇迹生还让所有人都觉得不可思议。父母觉得小宾利肯定能挺过去,健康成长起来的,于是带着小宾利四处求医。

皇天不负苦心人,不放弃的夫妇俩医院找到专门治疗脑膨出的医疗团队!

经过一系列精密的诊断,小宾利即将进行手术风险非常高的开脑手术,医疗团队透过立体模型演练数周后,运用院内刚引进的3D打印设备,并动员40多名医护人员,上个月小宾利的手术登场,结果小宾利再次展现强韧的生命力度过了大难关,手术意外地成功!

小宾利妈妈感动又兴奋地说:“7个月大的小宾利生存意志坚强,宛如有光环围绕着他!没有人会知道小宾利的未来将是什么样子,因为他是与众不同的!”

脑膨出

脑膨出是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为脑膜膨出,如果内容物为脑组织和脑膜,则称为脑膜脑膨出,如疝出物有脑组织,脑膜和脑室,则称为脑积水脑膜脑膨出。

颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出,可分为四种类型:①脑膜膨出:膨出物仅含脑膜与脑脊液;②脑膜脑膨出:脑组织随之膨出但不含脑室成分;③积水性脑膨出:脑室的一部分与脑膨出的腔相通;④囊性脑与脑膜膨出:脑与脑室膨出,在硬脑膜与脑组织间有囊腔。脑膨出的好发部位依次为枕部占70%,顶部占10%,额上部占10%,颅底部占10%。常并发其他先天畸形。

病因

多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史,其余因素如营养,叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。

发病机制

胚胎学证明人类胚胎在宫内发育到第4~6周时,原始神经管在中线闭合,如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出,颅部的神经管闭合不全,除影响颅骨,脑膜形成缺陷外,常伴有脑的发育异常,如脑积水,小脑畸形,胼胝体发育不良等,由于大多数脑膨出包含有发育成熟的神经组织,如脑皮质或小脑,两者都是在神经管闭合后形成的,因此推测脑膨出发生与其表面间充质组织发育异常有关,后者造成颅骨缺损,一般发生在胚胎8~12周,不伴脑膨出的头皮或颅骨先天性缺损,则可能发生在更晚的时期。

导致胎儿脑膜脑膨出因素,主要是在孕期,各种原因造成的胎儿颅骨发育不全。颅裂为胚胎期神经管及其周围的中胚层组织闭合不全所引起。

影像学表现:

首选的检查方法是MRI,CT作为补充手段(如容易显示颅骨缺损)。脑膨出的共同特点是颅外有大小不等的疝囊,疝囊下可见颅骨缺损,缺损可大可小,邻近脑组织也倾向于拉长朝缺损处延伸,脑室或蛛网膜下腔有向缺损处伸展倾向,因而拉长变形。

预后

该病预后与膨出的部位、大小、膨出的脑组织范围、是否合并染色体异常及其他畸形等有关。脑或脑膜膨出新生儿总病死率较高,虽然生后可采用手术治疗,但不能治疗神经系统障碍,因此术后患儿仍伴有不同程度智力和神经系统功能障碍。有研究表面额部小的脑膨出,且不伴有其他畸形时,其预后较好。

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