按Koos分级听神经瘤如果肿瘤直径超过3cm系巨大肿瘤，属4级。巨大听神经瘤占据后颅窝空间，脑干、小脑半球受压，四脑室受压变形，脑室系统脑脊液循环通路受阻，出现幕上脑积水，颅内压显著增高。不仅如此，后颅窝的血管、神经、如面神经、三叉神经、后组颅神经，在肿瘤的推挤下，处于一种严重受压状态，血管张力很高，随时有撕裂的危险。而直径超过5cm的超大型肿瘤，上述的情况又会进一步加重，直接威胁到生命！对于这样的肿瘤，处理风险很大，随时会出现生命危险！所以对这类病人的处理需要提前评估，谨慎处理，是否需要做脑室外引流，肿瘤的处理顺序，手术时间长短的把控，与后组颅神经、面神经的分离、如何保护好岩静脉，减少术后小脑半球的水肿，是否需要全切肿瘤，都需要慎重考量。
最近，我们就碰到了一例巨大听神经瘤的高龄患者，患者在76岁的时候发现了听神经瘤，本以为，年龄大了肿瘤生长及其缓慢，不需要处理，后来出现无法吃饭、走路，才最终下定决心，再搏一下！以下是他的故事。
病史
患者：齐先生，男，81岁发现听神经瘤5年，走路不稳、反应迟钝3个月患者5年余前因右耳听力下降行头颅MRI提示右听神经瘤3个月前症状加重，出现走路不稳、反应迟钝伴有小便失禁近一个月患者反应再次下降，坐轮椅来院，出现大便失禁，患者要求行听神经瘤切除术，急诊拟“右听神经瘤”收住我科
患者故事
齐老先生今年80有余，5年前，他像往常一样在公园里散步，忽然觉得身体有点飘，原本笔直的道路，却被走成了“S”型。与此同时家里人发现他听力快速的下降，这超出了正常老年人的退化速度，在家里人的反复劝说下，医院里体检。家里人怀疑他可能是老年痴呆，或者脑梗之类的。没想到核磁共振提示：3CM多的巨大听神经瘤！“听神经瘤？”齐老先生本人对这个结果和进一步检查都非常抗拒，认为自己症状不重，不想“折腾”，尽管家属中间动员几次，他仍然“纹丝不动”。直到齐老先生走路经常摔跤，医院里看诊，“以前脑子里长过瘤子，现在走路不好了，有没有不开刀就解决的方法？”齐老先生在门诊开门见山说道。楼主任安慰道：“肿瘤继续长下去，不光是走不了路、吃不下饭、连坐都坐不住，最后会有生命危险！”说到这里，本以为他会考虑一下，没想到他还是很坚决，回家想想再说。这是第二次来门诊，齐老先生已经大小便不知道了，家属和楼主任商量，希望做个脑积水小手术，缓解一下症状就可以了。楼主任说：“如果做小手术，只能好很短的一段时间，后面又会有问题。”齐老先生和家人一致认为他年纪已经很大了，想过一天算一天，如果做手术，很可能下不了台，出不了院。医院，大部分医生都这么说，这让他对手术非常恐惧！
就这样纠结了5年，肿瘤从原来的3厘米长大到了现在的最大径5厘米多，肿瘤体积是5年前的4.6倍，病人从走路不稳到坐轮椅，发展到了大小便失禁，最后病人及家属终于下定决心，将肿瘤切除！
术前影像
肿瘤位于桥小脑角，最大径5公分多，脑干严重受压移位，四脑室变形、狭窄、幕上出现脑积水
术前预案及出现的问题
该病人年龄比较大，已达81岁高龄，肿瘤最大径超过5cm，是属于超大型听神经瘤。同时，合并有高血压，肿瘤压迫桥脑、小脑、脑组织严重移位！四脑室变形、狭窄，出现脑积水，但脑干没有水肿，入院时已经出现大小便失禁，从手术安全角度来说，需要先做脑室外引流，而后再做肿瘤切除。对年龄这么大的病人行肿瘤切除术，无论对患者还是医生都是一个巨大的考验，非常有可能术后拔不了气管插管，继而出现各种并发症而出不了院，最后患者、家属、医生三方都不满意。如果要行这种类型的肿瘤切除手术，需要在尽可能短的时间内，将手术做完，同时对脑组织、对全身创伤最小、术后反应最轻的方案！手术的目的主要是为了解除对脑干、小脑的压迫，降低颅内压，而非全切肿瘤。经大家讨论后，制定了该患者的手术原则是：在尽可能短的时间内，以最小的创伤、切除92%以上的肿瘤，解除对脑干、小脑的压迫！以此来缓解病人的生命，把麻醉及手术相关的并发症降到最低。但我们行脑室外引流手术后，患者意识状况好转，神志清楚，家属又开始纠结是否将切除肿瘤？毕竟切除肿瘤风险太大，家属考虑再三，还是不切肿瘤，不得已我们行了脑室腹腔分流手术，以缓解症状。可是，好转是暂时的，只好了一个月，患者症状继续加重，精神恍惚，二便失禁，再次来我院，痛下决心，要求我们以上次决定的方案做肿瘤切除。
手术视频
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手术者:楼美清；助手：周强意
肿瘤位于右侧CPA,大小约5.1×4.0×35cm，色灰红,界限清晰,包膜基本完整。术中按肿瘤囊内切除、分离下极、桥臂、上极的顺序，快速切除肿瘤，注意保护肿瘤表面的膜性结构，内听道口肿瘤与神经粘连较紧，该部分肿瘤薄片保留，未行全部切除。术中经过神经电生理监测下完成,最终肿瘤近全切除。整个手术过程顺利，脑组织搏动良好，受压的脑干和桥臂已有部分复位，无异常情况发生，肿瘤切除历时1小时30分钟。
手术过程
术后三个月影像
病理
听神经瘤，神经鞘瘤
免疫组化结果：AE1/AE3（-），Vim（+），S-（+），SOX10（+），GFAP（-），CD57（+），NF（-），CD34（血管+），SMA（-），Ki67（2%+）。
患者术后6个月视频
结语
当前巨大的听神经瘤面临的问题主要是肿瘤的切除和面神经功能的保留，随着肿瘤从巨大到超大型的发展，一系列脑干压迫和后组颅神经受影响而出现的症状也越来越明显，神经挤压已经越来越严重，面神经解剖和功能保留难度都大大增加。但对于高龄的患者来说，首要的问题，是解决威胁生命的问题！该患者81岁的高龄，肿瘤直径超过5cm，神志恍惚、饮水呛咳、不能行走、二便失禁等这些威胁生命的症状，所面临的主要问题是脑干的严重压迫和颅内高压如何解决？我们选择了以最小的创伤、最快的速度，手术历时最短，切除绝大部分肿瘤，解除脑干的压迫和颅内高压的问题，很好的预防了并发症的发生，最后该患者获得了比较好的效果，达到了预期的目标，我们祝福他在和命运的抗争中赢得了胜利！作者：楼美清周强意李鸿蝉倪蕴嘉主审、校对：楼美清李鸿蝉排版：李鸿蝉主刀：楼美清助手：周强意手术室护士：刘剑琴沙莉菁张怡辉吕青术者简介
楼美清教授
ProfessorMeiqingLou，M.D.
楼美清，现医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员,中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底,在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
楼美清主任门诊预约方式：
